Comprendere i cambiamenti di comportamento (di Julie Snowden - Inghilterra)

I cambiamenti nel comportamento sono una delle caratteristiche centrali della Corea di Huntington e avvengono a causa di alcuni cambiamenti FISICI che avvengono nel cervello della persona affetta dalla malattia. Spesso questi cambiamenti non vengono evidenziati dal medico curante, talvolta vengono addirittura negati, quando non associati con i movimenti coreici, che sono più visibili. Spesso questi cambiamenti anticipano di diversi anni l’insorgenza dei sintomi fisici e non vengono trattati nella maniera adeguata. Generalmente i sintomi della Corea di Huntington vengono suddivisi in tre categorie:

Per comprendere i cambiamenti comportamentali dobbiamo tenere presente che le capacità cognitive sono un riflesso del modo di pensare ed è importante comprendere come la Corea di Huntington incida nel modo di pensare e ragionare del paziente. Il comportamento è però anche un riflesso di quello che il paziente prova, quindi scoprire anche le sue variazioni d’umore e la loro causa è molto importante.

Per quanto riguarda i cambiamenti nell’intelletto e nel modo di pensare va tenuto presente che generalmente quando si leggono dei testi che trattano la Corea di Huntington, per ciò che riguarda i cambiamenti cognitivi o dell’intelletto si ritrova spesso il termine "demenza", presupponendo une perdita totale delle capacità del paziente. Questo termine è assolutamente improprio La Corea di Huntington non colpisce il cervello nella sua interezza o in maniera uniforme, ma esclusivamente alcune zone. Sappiamo che il cervello è organizzato in maniera particolare, le sue funzioni sono suddivise in regioni e ciò fa sì che determinate zone svolgano esclusivamente determinate funzioni mentre in altre ne vengono svolte diverse contemporaneamente. La parte del cervello colpita dalla Corea di Huntington si trova nella parte più profonda del cervello, chiamata striato.

I malati di Corea di Huntington non hanno nessuna difficoltà a dare un significato logico a ciò che percepiscono attraverso i loro sensi. Se osservano un’immagine non hanno alcuna difficoltà a riconoscerla o a darle un significato. Per esempio: mostrando un pesce, un uccello, un cane e una pianta e chiedendo loro quale dei 4 viva in acqua non hanno esitazione e indicare il pesce (sanno riconoscere l’immagine, associarla a un nome e associarla logicamente al luogo in cui vive, alla specie a cui appartiene ecc.). Riescono quindi, a differenza dei malati con il morbo di Alzheimer, per esempio, a dare sempre un senso alle cose che vedono e a riconoscere un oggetto e le sue funzioni in quanto tale. Il problema emerge invece nel momenti in cui il malato deve scegliere o pianificare e non si trova di fronte a una possibilità unica ma davanti a molteplici possibilità tutte ugualmente valide. La zona del cervello da cui dipende questa capacità è la corteccia, la parte più esterna del nostro cervello, che nei malati di Corea di Huntington perde alcune sue funzioni perché non riesce più a comunicare in maniera efficace con lo striato lesionato. I problemi causati da questa alterazione possono essere spiegati con un esempio. Tutti noi percorriamo delle strade abituali ogni giorno (per andare al lavoro, per andare al supermercato…) e se guidiamo soprappensiero può accadere che il giorno in cui dobbiamo andare da tutt’altra parte ci distraiamo e prendiamo la via a cui siamo abituati. Questo avviene per una sorta di "riflesso condizionato", ma noi siamo in grado di correggere questo errore. E quindi se un giorno troviamo la strada sbarrata per dei lavori in corso riusciamo a scegliere una via alternativa per andare dove dobbiamo. Questo non avviene nei pazienti affetti da Corea di Huntington, che hanno molte difficoltà nel prendere delle decisioni alternative alla loro prima scelta. Riportiamo una serie di esperimenti fatti:

  1. Mostrando al paziente tre immagini, un seme, una piantina appena spuntata e una pianta con un fiore sbocciato, e chiedendogli di mettere queste tre immagini in un ordine logico e in una sequenza, vedremo che avrà grande difficoltà a eseguire questo compito. Riconosce perfettamente il significato di ogni singola immagine ma non riesce a connettere logicamente le tre. Questi pazienti hanno quindi problemi nell’organizzazione della sequenza degli avvenimenti (questo genera anche da parte loro un grande attaccamento alla routine, poiché i punti fermi e saldi –orari, luoghi, abitudini- donano loro sicurezza).

  2. Mostrando al paziente una sequenza come questa:

    3. BLU ROSSO GIALLO VERDE ROSSO BLU GIALLO VERDE BLU VERDE

    e chiedendogli di elencare i colori ignorando le parole e il loro significato lo vedremo in grande difficoltà. Chiunque deve rallentare e ragionare per ignorare il significato della parola in favore del colore, ma per loro la difficoltà è insormontabile. Non riescono a ignorare il significato della parola e fare la scelta radicale di non tenerne conto.

  3. Di fronte a uno schema come questo:

    4. 1

    D

    A 4 5

    3

    2 C E

    B

    chiedendo al paziente di unire ogni lettera con il numero che le corrisponde nell’alfabeto, quindi con la seconda lettera e il secondo numero (quindi A1B2C3…) non si otterrà un risultato soddisfacente. Il paziente abbinerà la A con la B e con la C, l’1 col 2 e col 3, ma non saprà alternare le due cose affiancando due ragionamento contemporanei. L’uno esclude l’altro.

  4. Per esempio:

    5. I OO XXX ++++

    XX

    Di fronte a questi simboli si pone al malato la seguente domanda: associa le due X gialle a uno dei gruppi di simboli sopra. Subito il malato farà la sua scelta, per esempio di mettere il simbolo XX che ha 2 unità sotto il simbolo OO, che ne ha altrettante. E’ una scelta logica e sensata, perfettamente accettabile. Ma se si suggerisce al malato di trovare una soluzione alternativa ecco che subito lo si manda in confusione. Le due X potrebbero andare sotto le altre tre X, perché sono lo stesso simbolo, oppure sotto i quattro + gialli, perché sono dello stesso colore. Ebbene, il malato fa una scelta sola, non ne riesce a vedere altre, da’ insomma un unico significato ai simboli che vede (non necessariamente quello portato ad esempio, potrebbe aver scelto il simbolo quanto il colore).

  5. Si chiede al paziente di disegnare quanti più simboli gli vengono in mente (cerchi, crocette, quadrati). Una persona normale ne saprà disegnare all’incirca una ventina, mentre un paziente di Corea di Huntington sceglierà un simbolo o una forma e saprà disegnare solo variazioni su QUEL tema, senza riuscire a immaginare una forma diversa.

Come verrà ampiamente evidenziato nell’intervento di Jim Pollard che seguirà, i malati di Corea di Huntington hanno dei problemi nel pianificare la loro vita, quindi la pianificano poco per volta, focalizzando la loro attenzione esclusivamente sui prossimi 10 minuti. Non è quindi consigliabile fare con loro pianificazioni a lunga distanza, per una settimana dopo o un mese dopo, perché molto facilmente cambieranno idea nel frattempo o pretenderanno che la cosa promessa venga attuata subito e il fatto che ciò non avvenga li renderà frustrati. Bisogna quindi imparare noi per primi a focalizzare tutte le nostre pianificazioni da comunicare al malato poco per volta. I malati di Corea di Huntington non hanno quindi alcuna difficoltà nel portare avanti il proprio lavoro finchè possibile, ma avranno sempre bisogno di aiuto nell’organizzarlo. Hanno difficoltà nel fare due cose alla volta, quindi è meglio cercare di evitarlo. Questa è una delle ragioni per cui è bene che evitino di guidare, poiché dovrebbero concentrarsi su troppe cose. Se si interrompe un malato che sta guardando la televisione spesso si hanno delle reazioni sproporzionate da parte sua proprio perché si interrompe la sua concentrazione e si crea in lui uno stato di confusione. Non hanno quindi nessuna flessibilità, amano la routine e non i cambiamenti, soprattutto quelli radicali. Se è necessario operare un cambiamento è bene farlo il più gradualmente e lentamente possibile. Questo rende loro difficile anche avere nuovi rapporti sociali, spesso faticano a provare empatia, ovvero a immedesimarsi negli altri e nel comprendere il loro atteggiamento e questo viene scambiato per egoismo. Spesso non si rendono conto delle conseguenze delle proprie azioni, e nella convivenza con la famiglia succede che feriscano qualcuno senza capirlo. Hanno poi grosse difficoltà con la memoria. Non riescono a memorizzare un concetto astratto, a connettere tra di loro parole che non hanno un significato comune (es: treno/amico), le memorizzano solo se vengono collegate da un significato (es: l’amico arriva col treno). Non sanno usare una strategia per incrementare la propria memoria, e in questo si possono aiutare con piccoli trucchi.

Riassumendo, le ripercussioni di questa perdita di flessibilità nella vita reale sono:

PIANIFICAZIONE: mancanza di iniziativa nel dover pianificare le cose;

ORGANIZZAZIONE: non riescono a organizzare il proprio comportamento, non fanno le cose seguendo una qualsiasi logica (es: per fare meno fatica, perdere meno tempo);

ATTENZIONE: non riescono a fare due cose alla volta (es: guardare la tv e parlare). Questo crea gravi problemi per la guida.

VALUTAZIONE: non si rendono conto degli errori che possono aver fatto.

FLESSIBILITA’: sono rigidi, attaccati alla routine, si disinteressano degli altri e non sanno vedere quali possono essere le conseguenze del proprio comportamento (es: spingono una persona e poi non capiscono perchè sia caduta).

 

CAMBIAMENTI DELL’UMORE

Ci sono anche cambiamenti dell’umore che fanno parte dei sintomi della Corea di Huntington. Tra questi ci sono:

- IRRITABILITA’

- ANSIETA’, AGITAZIONE

- CAMBIAMENTO D’UMORE FREQUENTE

- DEPRESSIONE

- INTORPIDIMENTO DELLE EMOZIONI

Questi cambiamenti avvengono in concomitanza con i cambiamenti di comportamento. Ancora non si sa se vadano considerati come PARTE DELLA MALATTIA o REAZIONE ALLA MALATTIA.

 

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